(nazwa ang: Haemophilia;  nazwa amer: Hemophilia)


Strona g│≤wna Wstecz


Czym jest hemofilia ? Krwawienia w obrΩbie g│owy i czaszki 
Jak powszechna jest hemofilia ? M│odzie┐ i dorosli
Czy hemofili▒ mo┐na siΩ zaraziµ ? Jak leczona jest hemofilia ? 
Sk▒d bierze siΩ hemofilia ? Leczenie pourazowe
Symptomy i leczenie przypadk≤w krwawie± Hemofilik w szkole
Siniaki Hemofilik w pracy
WewnΩtrzne krwawienia domiΩsniowe Hemofilik w podr≤┐y
Wylewy do staw≤w Kontakty
Krwawienia w jamie ustnej Linki internetowe 
 



Czym jest Hemofilia?
Hemofilia jest chorob▒ krwi, w kt≤rej jedno z bia│ek osocza odpowiedzialne za krzepliwo╢µ krwi wystΩpuje w organizmie chorego w niewielkich lub niemal zerowych ilo╢ciach. Istnieje kilka postaci hemofilii. Najpowszechniej wystΩpuje w najciΩ┐szej postaci tzw. hemofilii A, charakteryzuj▒cej siΩ niedoborem czynnika VIII. Rzadszym przypadkiem jest Hemofilia B, w kt≤rej wystΩpuje niedob≤r czynnika IX. Najrzadziej spotykan▒ jest tzw, "choroba von Willebrandta", zaliczana przez niekt≤rych do specyficznych odmian hemofilii.

Gdy cz│owiek chory na hemofiliΩ skaleczy siΩ lub zrani, zostaje nara┐ony na krwawienie, kt≤re nie jest ani mocniejsze,  ani bardziej intensywne,  ni┐ u innych ludzi,  jednak┐e z regu│y trwa znacznie d│u┐ej z uwagi na to, ┐e jego krew nie jest w stanie utworzyµ odpowiednio solidnego zakrzepu.  Niewielkie  "zaciΩcia"  lub ranki nie stanowi▒ problemu,  jednak wszelkie g│Ωbsze krwawienia mog▒ trwaµ nawet wiele dni. Niekt≤re krwotoki wystΩpuj▒ jako skutek zranie± lub uszkodze± sk≤ry.  Hemofilik jest jednak┐e nara┐ony r≤wnie┐ na krwotoki wewnΩtrzne, niewidoczne z zewn▒trz, powstaj▒ce czΩsto samoistnie lub na skutek niewielkich nawet obra┐e± fizycznych, trudne do opanowania i kontrolowania.
Spis

Jak powszechna jest Hemofilia?
Specjali╢ci szacuj▒,  ┐e ╢rednio co dziesiΩciotysiΩczny mieszkaniec Ziemi cierpi na jedn▒ z postaci Hemofilii.  W USA np. zarejestrowanych jest oko│o 20.000 hemofilik≤w.  W Polsce, niestety, wiedza o Hemofilii w spo│ecze±stwie jest jeszcze do╢µ niska i nie wszyscy hemofilicy s▒ oficjalnie zarejestrowani w g│≤wnych o╢rodkach medycznych, zajmuj▒cych siΩ jej leczeniem. Ocenia siΩ jednak, ┐e ok. 4 - 5 tysiΩcy obywateli naszego kraju to hemofilicy.  WystΩpowanie hemofilii nie jest uzale┐nione od rasy, narodowo╢ci, czy przynale┐no╢ci do okre╢lonej grupy spo│eczno-ekonomicznej.
Spis

Czy Hemofili▒ mo┐na siΩ zaraziµ ?
Hemofilia jest chorob▒ dziedziczn▒, przekazywan▒ z pokolenia na pokolenie za po╢rednictwem chromosomu X w kodzie genetycznym, gdzie nosicielami hemofilii s▒ zawsze kobiety, a choruj▒ - niemal wy│▒cznie mΩ┐czy╝ni. Hemofili▒ nie mo┐na siΩ zaraziµ, tak jak gryp▒. Jest to choroba, z kt≤r▒ cz│owiek siΩ po prostu rodzi.
Znanych jest jednak w ╢wiecie kilka przypadk≤w tzw. hemofilii nabytej. Mamy w tych przypadkach zjawisko spontanicznego tworzenia siΩ w organizmie chorego przeciwcia│, zwalczaj▒cych w│asny czynnik VIII.  Takie  "uszkodzenie"  systemu immunologicznego sprawia, ┐e chory mo┐e mieµ objawy niemal identyczne z tymi, jakie spotykane s▒ u hemofilik≤w
"z urodzenia".
Spis

Sk▒d bierze siΩ hemofilia?
W╢r≤d gen≤w i chromosom≤w (przeka╝nik≤w dziedziczno╢ci), jakie ka┐dy cz│owiek przejmuje od swoich rodzic≤w, wystΩpuj▒ dwa chromosomy p│ci oznaczone literami X i Y. Kobieta przejmuje po swoich rodzicach dwa chromosomy X: jeden od matki i jeden od ojca. To czyni j▒ kobiet▒. MΩ┐czyzna przejmuje jeden chromosom X od swojej matki oraz jeden chromosom Y od ojca, co czyni go mΩ┐czyzn▒. Je┐eli wszystkie chromosomy X danej osoby zawieraj▒ gen hemofilii, to osoba ta bΩdzie mia│a hemofiliΩ. Warunek ten spe│niony jest znacznie rzadziej u kobiet, ni┐ u mΩ┐czyzn.

W licznych przypadkach hemofilia mo┐e byµ "utajona" przez wiele pokole±, je┐eli na ╢wiat nie s▒ wydawane dzieci rodzaju mΩskiego z ujawnion▒ chorob▒.  W≤wczas gen zawieraj▒cy hemofiliΩ jest "przenoszony" przez ca│e pokolenia kobiet,  kt≤re,  z uwagi na to,  ┐e drugi chromosom X jest normalny, same nie choruj▒ na hemofiliΩ.  W niekt≤rych przypadkach, nie udokumentowanych w historiach rodowych odnotowywano zmianΩ w chromosomie X, zwan▒ niekiedy mutacj▒ genu.

Z regu│y jednak matki dzieci z hemofili▒ mia│y ojc≤w, dziadk≤w, braci lub innych "mΩskich" krewnych ze strony "┐e±skiej", kt≤rzy urodzili siΩ z hemofili▒. Do bardzo rzadkich przypadk≤w nale┐▒ kobiety z wrodzon▒ hemofili▒, gdzie na og≤│ matka by│a "nosicielk▒" choroby, a ojciec by│ hemofilikiem.
Spis

Symptomy i Leczenie przypadk≤w krwawie±

Siniaki
Dzieci z hemofili▒ na og≤│ przychodz▒ na ╢wiat bez ┐adnych komplikacji, choµ w niekt≤rych przypadkach mo┐e wyst▒piµ przed│u┐one krwawienie z przeciΩtej pΩpowiny. W okresie pierwszych kilku miesiΩcy ┐ycia, z uwagi na ograniczon▒ ruchomo╢µ oseska nie wystΩpuj▒ na og≤│ ┐adne problemy zwi▒zane z hemofili▒. Dopiero w miarΩ,  jak dziecko zaczyna uczyµ siΩ chodziµ, wszelkie potkniΩcia, upadki i uderzenia mog▒ powodowaµ niewielkie podsk≤rne zaczerwienienia i zsinienia. Zaczynaj▒ wystΩpowaµ czΩste krwawienia wewnΩtrzne do tkanki miΩkkiej r▒k i n≤g, nie powoduj▒ce jednak na tym etapie ┐adnych powa┐niejszych komplikacji. Pojawiaj▒ce siΩ siniaki rozwijaj▒ siΩ szybko i r≤wnie szybko znikaj▒, nie wymagaj▒c ┐adnych specjalnych zabieg≤w leczniczych. Miejsca uraz≤w s▒ zazwyczaj cieplejsze od reszty cia│a. Nale┐y uwa┐nie obserwowaµ takie obszary, aby ewentualnie podj▒µ w│a╢ciwe dzia│ania zaradcze w przypadku, gdyby ognisko "wylewu" zaczΩ│o rozwijaµ siΩ nadmiernie.
Spis

WewnΩtrzne Krwawienia DomiΩ╢niowe
W miarΩ dorastania, dziecko z hemofili▒ staje siΩ coraz aktywniejsze ruchowo i przypadki uraz≤w fizycznych zako±czonych wewnΩtrznym krwotokiem staja siΩ coraz czΩstsze. Pierwszym objawem g│Ωbokiego, wewnΩtrznego krwawienia domiΩ╢niowego mo┐e byµ niechΩµ dziecka do u┐ywania danej ko±czyny. W miarΩ rozwijania siΩ krwotoku dziecko mo┐e byµ coraz bardziej podirytowane. Je╢li zauwa┐ysz kt≤rykolwiek z tych symptom≤w u swojego dziecka, zbadaj ostro┐nie stan danej ko±czyny, ale nie pr≤buj na si│Ω przezwyciΩ┐aµ jego oporu i obaw przed poruszaniem dan▒ ko±czyn▒. Por≤wnaj te┐ drug▒ ko±czynΩ, aby wyra╝nie okre╢liµ r≤┐nicΩ w temperaturze, zabarwieniu sk≤ry, czy zakresie ruchomo╢ci staw≤w.

W przypadku dzieci ju┐ m≤wi▒cych zwracaj uwagΩ na ich skargi o "wyrywanych miΩ╢niach", kt≤re mog▒ ╢wiadczyµ o g│Ωbokich krwawieniach domiΩ╢niowych. Jak wskazuje do╢wiadczenie, ka┐da skarga dziecka-hemofilika o "naci▒gniΩtych", czy "naderwanych" miΩ╢niach z regu│y oznacza wylew domiΩ╢niowy (chyba, ┐e w grΩ wchodzi rzeczywisty uraz o innym charakterze).

Wylew domiΩ╢niowy mo┐e rozprzestrzeniaµ siΩ na ca│▒ d│ugo╢µ miΩ╢nia nawet w spos≤b niedostrzegalny go│ym okiem. Gdy krwawienie domiΩ╢niowe pojawi siΩ w przedramieniu, │ydce lub okolicach ┐eber krzy┐owych, narastaj▒cy obrzΩk mo┐e powodowaµ ucisk splot≤w nerwowych przyczyniaj▒cy siΩ do powstawania irytacji, b≤lu i utrudnie± w poruszaniu ko±czyn▒.

Z tych te┐ powod≤w wa┐nym jest, aby najbli┐szy Twojego miejsca zamieszkania o╢rodek medyczny m≤g│ sprawdziµ wystarczaj▒co wcze╢nie podejrzane symptomy, dop≤ki sam nie nabierzesz wiΩkszego do╢wiadczenia. Nigdy nie obawiaj siΩ, ┐e "marnujesz" czas lekarza, czy pielΩgniarki, ┐e podej╢cie alarmistyczne mo┐e byµ przesadzone lub, ┐e wylew sam ust▒pi. Niekt≤re rodzaje krwawie± domiΩ╢niowych wymagaj▒ interwencji lekarza i ╢cis│ej obserwacji ich skutk≤w. Niekiedy koniecznym jest czasowe unieruchomienie ko±czyny w │upkach, zastosowanie temblaku, czy innego rodzaju zawiesia oraz wsparcie cia│a chorego na kulach.
Spis
Wylewy Stawowe
W miarΩ dorastania osoby chorej na hemofiliΩ coraz czΩ╢ciej pojawiaj▒ siΩ krwawienia w stawach, g│≤wnie │okciowych, kolanowych, skokowych, nadgarstkowych, barkowych i biodrowych. Najwcze╢niejszymi objawami wylewu s▒: b≤l i niemo┐no╢µ poruszania ko±czyn▒ dotkniΩt▒ wylewem oraz nieznaczny obrzΩk w obrΩbie stawu, w kt≤rym wyst▒pi│o krwawienie. Pr≤by poruszania ko±czyn▒ wywo│uj▒ na og≤│ ostry b≤l. W miarΩ "rozlewania siΩ" krwi w obrΩbie stawu, jego temperatura siΩ podnosi, a obrzΩk nadaje mu "g▒bczast▒" konsystencjΩ. Chory, dla zmniejszenia odczuwanych dolegliwo╢ci b≤lowych na og≤│ zgina lub odchyla ko±czynΩ w zaatakowanym stawie w spos≤b zmniejszaj▒cy napiΩcie miΩ╢ni. WygiΩcie stawu prowadzi r≤wnie┐ do rozchylenia ko╢ci stawowych, dla powiΩkszenia przestrzeni dla ci▒gle nap│ywaj▒cej nowej krwi. Bez interwencji medycznej, krwawienie przed│u┐a siΩ, a ca│y obszar objΩty wylewem staje siΩ gor▒cy i twardy, jak "ska│a". Zazwyczaj nie pojawiaj▒ siΩ ┐adne wysiΩki podsk≤rne w rodzaju siniak≤w, czy zaczerwienienia poniewa┐ krwawienie odbywa siΩ w zamkniΩtej przestrzeni torebki stawowej, sk▒d krew nie ma mo┐liwo╢ci odp│yniΩcia w inne obszary ko±czyny, natomiast naprΩ┐enia wywo│ane du┐ymi ilo╢ciami nagromadzonej krwi mog▒ powodowaµ nawet bardzo silny b≤l.

Odpowiednio wcze╢nie rozpoczΩte leczenie czynnikiem zwiΩkszaj▒cym krzepliwo╢µ krwi mo┐e ochroniµ chorego przed pojawieniem siΩ chronicznego b≤lu i dalszym rozwojem krwawienia, nie mniej - nawet ma│e ilo╢ci krwi rozlane w pocz▒tkowym okresie krwawienia w obrΩbie stawu mog▒ wywo│aµ jego trwa│e uszkodzenie.

Niezale┐nie od b≤lu zwi▒zanego z krwawieniami, niew│a╢ciwa terapia samych wylew≤w lub jej brak prowadz▒ na og≤│ do podra┐nienia lub uszkodzenia samego stawu skutkuj▒cych docelowo w patologicznych zmianach o charakterze artretycznym. Du┐e ilo╢ci krwi nagromadzonej w stawie na skutek op≤╝nie± w podjΩciu w│a╢ciwego leczenia wyd│u┐a p≤╝niej czas jej re-absorbcji w organizmie. Im d│u┐szy jest okres podra┐nienia tkanki stawu przez zalegaj▒c▒ krew, tym wiΩksza jest szansa zaistnienia zmian artretycznych. Odpowiednio wcze╢nie podjΩte leczenie ka┐dego przypadku krwawienia preparatami zwiΩkszaj▒cymi krzepliwo╢µ ograniczy zakres takiego podra┐nienia i obni┐y ryzyko zmian artretycznych. Dobrze rozwiniΩty system miΩ╢niowy stanowi na og≤│ do╢µ skuteczn▒ ochronΩ staw≤w przed wieloma przypadkami krwawie±. St▒d wsp≤│czesna medycyna zaleca na og≤│ hemofilikom regularn▒, acz ostro┐n▒ i odpowiednio dostosowan▒ gimnastykΩ.
Spis

Krwawienia w obrΩbie jamy ustnej
Krwawienia w jamie ustnej mog▒ byµ dla chorego nieco k│opotliwe i utrudniaj▒ce zachowanie czysto╢ci, nie mniej nie stanowi▒ zagro┐enia, o ile nie s▒ zwi▒zane z silnym obrzΩkiem obszar≤w po│o┐onych pod jΩzykiem. Krew wymieszana ze ╢lin▒ mo┐e pozornie stwarzaµ wra┐enie krwawienia znacznie silniejszego, ni┐ jest ono w rzeczywisto╢ci. Nie nale┐y popadaµ w panikΩ, lecz w miarΩ mo┐liwo╢ci podj▒µ natychmiast dzia│ania zaradcze.
Spis

Krwawienia w obrΩbie g│owy i m≤zgoczaszki
W przypadku urazu g│owy mog▒ce wyst▒piµ w jego konsekwencji krwawienia w obrΩbie czaszki s▒ bardzo niebezpieczne dla hemofilika i je┐eli nie zostanie natychmiast udzielona odpowiednia pomoc medyczna uraz taki mo┐e doprowadziµ do smierci chorego.
R≤wnie┐ wszelkie krwawienia wewn▒trz czaszkowe spowodowane chorobami uk│adu kr▒zenia, nadcisnieniem tΩtniczym itp. mog▒ w wielu wypadkach prowadziµ do zgonu pacjenta. St▒d konieczna jest, zw│aszcza w p≤╝niejszym wieku, szczeg≤lna troska wobec pacjent≤w cierpi▒cych na choroby uk│adu kr▒┐enia i bΩd▒cych jednoczesnie hemofilikami.
Spis

M│odzie┐ i Doro╢li
Osoby starsze cierpi▒ce na hemofiliΩ doskonale u╢wiadamiaj▒ sobie moment powstania krwawienia na d│ugo zanim pojawi▒ na zewn▒trz dostrzegalne objawy. I choµ zale┐y to w znacznym stopniu od cech indywidualnych, mo┐na oczekiwaµ, ┐e doro╢li hemofilicy s▒ w stanie rozpoznaµ zar≤wno w│asny stan jak i zapewniµ sobie w odpowiednim momencie niezbΩdn▒ pomoc medyczn▒.

Je┐eli hemofilik traci przytomno╢µ, nale┐y bezwzglΩdnie przywo│aµ lekarza, kt≤ry jest w stanie udzieliµ koniecznej pomocy.  Nale┐y przy tym upewniµ siΩ,  ┐e s│u┐by medyczne zosta│y poinformowane,  i┐ pacjent cierpi na hemofiliΩ oraz,  ┐e lekarz zajmuj▒cy siΩ chorym jest ╢wiadomy tego,  czym jest hemofilia i w jaki spos≤b powinna byµ udzielona pomoc choremu. Jest bowiem faktem powszechnie znanym,  ┐e wielu lekarzy z publicznej s│u┐by zdrowia nie posiada aktualnej wiedzy na temat tej choroby i sposob≤w leczenia uraz≤w.
Spis

Jak leczona jest Hemofilia?
Przede wszystkim nale┐y stwierdziµ, ┐e do chwili obecnej medycyna ╢wiatowa nie dysponuje skutecznym sposobem wyleczenia chorego z hemofilii.  Istnieje natomiast szereg ╢rodk≤w farmakologicznych (g│≤wnie: krwiopochodnych) umo┐liwiaj▒cych czasowe podwy┐szenie krzepliwo╢ci krwi u chorego i w ten spos≤b - zmniejszenie dolegliwo╢ci zwi▒zanych z krwawieniami, jak i obni┐enie ryzyka wyst▒pienia komplikacji pourazowych.
Stosowane obecnie w leczeniu hemofilii ╢rodki wytwarzane s▒ albo ze ╢wie┐ego mro┐onego osocza krwi ludzkiej i krioprecipitatu, pochodz▒cych od pojedynczych dawc≤w i wymagaj▒cych odpowiedniej techniki zamra┐ania lub stanowi▒ koncentraty czynnika VIII i IX  przetwarzane w technice  "osuszania przez zamro┐enie".

Koncentraty te, wytwarzane w du┐ych ilo╢ciach, dostΩpne s▒ w ma│ych ampu│kach i mog▒ byµ przechowywane w temperaturze pokojowej lub w domowej ch│odziarce. Niekt≤re rodzaje koncentrat≤w produkowane s▒ z du┐ych ilo╢ci pobranej od r≤┐nych dawc≤w plazmy, a najnowsze  (i jak na razie - najdro┐sze)  techniki pos│uguj▒ siΩ technologi▒ re-kombinacji genetycznej. Czynnik re-kombinowany nie jest wytwarzany z krwi ludzkiej, chocia┐ w procesie produkcji wykorzystywane s▒ niekt≤re sk│adniki tej krwi obok biologicznie uszlachetnionych sk│adnik≤w krwi zwierzΩcej. Pomimo tak wysoko zaawansowanych technologii nadal istnieje ryzyko zwi▒zane ze stosowaniem tych produkt≤w w leczeniu hemofilii. Z drugiej jednak strony - unikanie leczenia tylko z powodu tych zagro┐e± prowadziµ mo┐e do bardzo bolesnego rozwijania siΩ u hemofilika ka┐dego wylewu, jak i innych problem≤w pourazowych.

Wszyscy krwiodawcy oddaj▒cy krew na potrzeby produkcji preparat≤w krwiopochodnych przechodz▒ obecnie szczeg≤│owe badania pod k▒tem nosicielstwa wszelkich wirus≤w, a i same preparaty r≤wnie┐ poddawane s▒ badaniom na przenoszenie wirus≤w ┐≤│taczki zaka╝nej oraz AIDS. Niezale┐nie od tych bada± wszystkie koncentraty s▒ dodatkowo poddawane r≤┐nym procesom oczyszczania pozwalaj▒cym na zmniejszenie ryzyka zaka┐enia hemofilik≤w tymi chorobami. Produkty mono-klonalne s▒ na og≤│ uznawane za bardziej czyste od koncentrat≤w podgrzewanych, a czynniki re-kombinowane uznawane s▒ za najczy╢ciejsze.

Wszystkie czynniki anty hemofilowe podawane s▒ pacjentowi do┐ylnie. Bezpo╢rednio po wstrzykniΩciu do organizmu pacjenta czynnik jest niemal natychmiast u┐ywany do uformowania zakrzepu w miejscu krwawienia. Po oko│o 6 - 8 godzinach organizm chorego zu┐ywa zazwyczaj ok. 50% podanej mu dawki specyfiku. Po up│ywie tego czasu krwawienie jest zazwyczaj pod pe│n▒ kontrol▒. Po up│ywie ok. 24 godzin od momentu injekcji, organizm chorego nie zawiera ju┐ ╢lad≤w zaaplikowanego preparatu, wytworzony w miejscu krwawienia zakrzep jest na og≤│ do╢µ trwa│y, a organizm chorego rozpoczyna proces pozbywania siΩ krwi zalegaj▒cej w tkankach, co rozpoznaµ mo┐na po "zmiΩkniΩciu" obrzΩk≤w.

Nale┐y jednak zwr≤ciµ szczeg≤ln▒ uwagΩ na dwa zagadnienia:

Zjawisko to wystΩpuje po oko│o piΩciu dniach od momentu powstanie skrzepu i w niekt≤rych przypadkach zbyt wczesny samoczynny jego rozpad mo┐e prowadziµ do ponownego krwawienia.
Spis
Leczenie Pourazowe
Niekiedy jednorazowa infuzja czynnika nie jest wystarczaj▒ca dla powstrzymania krwawienia i prowadz▒cy chorego lekarz mo┐e zaleciµ ponowienie zabiegu. Doro╢li hemofilicy, po samodzielnej ocenie w│asnego stanu czΩsto sami dopominaj▒ siΩ o powt≤rn▒ infuzjΩ.
Istotnym jest r≤wnie┐ unikanie aspiryny, kt≤ra wyd│u┐a okres krwawienia nawet u ludzi z prawid│owym poziomem czynnika VIII, nie wspominaj▒c ju┐ o hemofilikach. Wiele powszechnie dostΩpnych ╢rodk≤w farmakologicznych, choµby takich, jak tabletki musuj▒ce ALKA-SELTZER zawieraj▒ domieszkΩ tego specyfiku. Nale┐y wiΩc uwa┐nie czytaµ etykiety na opakowaniach lek≤w i unikaµ tych, w kt≤rych wymieniona jest aspiryna i jej p≤│produkty.

Z uwagi na b≤l w trakcie krwawie± hemofilicy czΩsto pos│uguj▒ siΩ ╢rodkami przeciwb≤lowymi. Jako zamiennik preparat≤w opartych o aspirynΩ zaleca siΩ Acetaminophen i jego pochodne, wystΩpuj▒ce w takich preparatach, jak TYLENOL lub TEMPRA (dostΩpne w wielu krajach bez recepty). W╢r≤d preparat≤w przeciwb≤lowych dostΩpnych na receptΩ w Polsce ostatnio zalecany jest analgetyk pod nazw▒ TRAMAL lub jego krajowy odpowiednik TRAMADOL.

Stosowany wcze╢niej przez wielu polskich hemofilik≤w przez d│ugie lata PYRALGIN nie jest obecnie zalecany (a wrΩcz - odradzany), z uwagi na niekorzystne skutki uboczne, prowadz▒ce m.in. do uszkodze± nerek.
Spis



Kontakty


W Polsce badaniami nad hemofili▒ i jej leczeniem zajmuj▒ siΩ g│≤wnie dwa o╢rodki medyczne:

Hemofili▒ u dzieci zajmuje siΩ:

Hemofili▒ u os≤b doros│ych natomiast: Telefon kontaktowy pomocy dora╝nej (po godzinach pracy Poradni):
(48-22) 489-096   lub  493-626   (Oddzia│ Chirurgiczny)

Chorzy na hemofiliΩ zrzeszeni s▒ w:


Linki Internetowe po╢wiΩcone hemofilii
 
www.wfh.org World Federation of Hemophilia 
ªwiatowa Federacja Hemofilowa
www.xpress.se/fbis Swedish Hemophilia Society 
Szwedzkie Towarzystwo Hemofilowe
www.web-depot.com/hemophilia Hemophilia Home Page 
Hemofilowa Strona Domowa
www.hemofilia.com Spanish Federation of Hemophilia 
Hiszpania Federacja Hemofilowa
www.espero.it/hemophilia Associacion Italiana del Hemofilicos 
W│oskie Stowarzyszenie Hemofilik≤w
www.ahvh.be Belgijskie Stowarzyszenie Hemofilowe
avoca.vicnet.net.au  Australijska Federacja Hemofilowa
www.haemophilia.org.za Hemofilowe Centrum Informacyjne 
Republiki Afryki Po│udniowej
www.haemophilia-soc.demon.co.uk Brytyjskie Stowarzyszenie Hemofilowe
www.infohf.org  hemofilowa sieµ informacyjna uczelni ameryka±skich
www.haemophilia-forum.org  skandynawska sieµ informacyjna 
dot. hemofilii
Spis


Hemofilik w szkole


W okresie dorastania dziecko choruj▒ce na hemofiliΩ nie wymaga zasadniczo specjalnej opieki czy troski. Nale┐y jednak zwracaµ szczeg≤ln▒ uwagΩ zar≤wno r≤wiesnik≤w z grona kole┐e±skiego jak i opiekun≤w oraz nauczycieli na to, i┐ hemofilik, dla ochrony przed niepotrzebnymi urazami fizycznymi, nie powinien uczestniczyµ w zbyt forsownych treningach gimnastycznych (chocia┐ lekka i kontrolowana gimnastyka jest zalecana); nie powinien graµ w gry sportowe o zwiΩkszonym ryzyku uraz≤w (pi│ka no┐na, koszyk≤wka, boks, zapasy, biegi, podnoszenie ciΩ┐ar≤w, szermierka, skoki do wody, siatk≤wka, tenis), mo┐e natomiast uczestniczyµ w zajΩcich sportowych nie obci▒┐aj▒cych nadmiernie systemu miΩsniowo-kostnego typu: p│ywanie (lecz raczej nie wyczynowe), │ucznictwo, ping-pong, ┐eglarstwo itp.
Nale┐y te┐ zwracaµ uwagΩ na to, aby hemofilik-ucze± nie nosi│ nadmiernie ciΩ┐kich teczek, tornistr≤w czy plecak≤w.
Spis

Hemofilik w pracy



Hemofilik-pracownik, o ile na skutek uraz≤w odniesionych w dzieci±stwie nie "dorobi│ siΩ" istotnych zmian artretycznych w obrΩbie staw≤w i miΩsni ko±czyn dolnych i g≤rnych, ograniczaj▒cych w znacznym stopniu jego sprawnosµ ruchow▒ nie wymaga w zasadzie specjalnie przystosowanego stanowiska pracy. W przeciwnym przypadku, w zale┐nosci od zakresu i stopnia utraty sprawnosci ko±czyn, mo┐e wymagaµ daleko id▒cych adaptacji stanowiska pracy. W skrajnych przypadkach, gdy stopie± utraty sprawnosci ruchowej ko±czyn g≤rnych jest znaczny, hemofilik mo┐e byµ zupe│nie niezdolny do pracy.

Hemofilia jako choroba krwi nie determinuje w jakimkolwiek stopniu rodzaju zawod≤w, kt≤re mog▒ byµ lub nie powinny byµ wykonywane przez hemofilik≤w. Praktycznie wsr≤d hemofilik≤w spotyka siΩ zar≤wno urzΩdnik≤w pa±stwowych, jak i naukowc≤w, polityk≤w, dziennikarzy, lekarzy, nauczycieli, kupc≤w i rzemieslnik≤w. Z czysto praktycznych powod≤w hemofilik nie powinien jednak wybieraµ zawod≤w wymagaj▒cych znacznego wysi│ku fizycznego (kt≤ry m≤g│by byµ przyczyn▒ uraz≤w i wylew≤w), a tak┐e profesji wymagaj▒cych stosowania siΩ do scis│ego re┐imu czasowego (okresowe wylewy i krwawienia mog▒ uniemo┐liwiaµ dotrzymanie termin≤w wymaganych takim re┐imem) np. takich, jak w rolnictwie, ochronie przeciwpo┐arowej, policji i wojskowosci.

Idealnym niejako zatrudnieniem dla hemofilika jest praca w bankowosci, administracji pa±stwowej, w ubezpieczeniach, szkolnictwie i edukacji, informatyce, dziennikarstwie, bibliotekarstwie, w wydawnictwach, niekt≤rych rodzajach us│ug, w wolnych zawodach.
Nie zalecane jest natomiast zatrudnienie w produkcji przemys│owej (zw│aszcza w re┐imie produkcji tasmowej) z uwagi na stoj▒cy charakter pracy i sta│e, dosµ du┐e obci▒┐enie tych samych miesni i staw≤w oraz zmienn▒ sprawnosµ samego pracownika.
Spis
 
Hemofilik w podr≤┐y:



Sama hemofilia nie ogranicza zdolnosci chorego do podr≤┐owania, nie mniej - determinuje w znacznym zakresie pos│ugiwanie siΩ okreslonymi srodkami transportu. Chory na hemofiliΩ nie powinien, g│≤wnie z powodu zagro┐e± urazowych korzystaµ zbyt czΩsto z komunikacji masowej (gdzie mo┐e byµ nara┐ony na uderzenia, szarpniΩcia i popchniΩcia - o kt≤re w t│umie pasa┐er≤w nie trudno - skutkuj▒ce p≤╝niejszymi krwawieniami wewnΩtrznymi). Dotyczy to g│≤wnie tak zwanej komunikacji miejskiej (tramwaj, autobus, trolejbus), oraz - komunikacji kolejowej (zw│aszcza w klasie turystycznej). Nie ma ┐adnych przeciwwskaza± do podr≤┐y lotniczych lub morskich.

Najlepszym rozwi▒zaniem transportowym dla hemofilika jest w│asny samoch≤d, zmniejszaj▒c do minimum ryzyko powstawania uraz≤w zar≤wno w toku podr≤┐y, jak i na skutek przenoszenia baga┐y. Z medycznego i praktycznego punktu widzenia nie istniej▒ ┐adne przeciwwskazania przy ubieganiu siΩ hemofilika o prawo jazdy, choµ w sytuacji ograniczenia ruchomosci niekt≤rych ko±czyn zaistnieµ mo┐e koniecznosµ specjalnego przystosowania pojazdu.
Kierowca-hemofilik, w dobrze pojΩtym w│asnym interesie, zajmuj▒c miejsce za kierownic▒ powinien mieµ przy sobie dokument wyra╝nie stwierdzaj▒cy grupΩ krwi oraz fakt chorowania na hemofiliΩ (co u│atwi ew. pomoc medyczn▒ w przypadku uczestniczenia w kolizji drogowej).

Osoba cierpi▒ca na kt≤r▒kolwiek z postaci hemofilii przed podjΩciem ewentualnej podr≤┐y zagranicznej powinna upewniµ pod internetowym adresem:

www.wfh.org/passport/index.cgi
czy w kraju, do kt≤rego siΩ udaje bΩdzie mog│a uzyskaµ odpowiedni▒ pomoc medyczn▒. Pod wy┐ej podanym adresem znajduje siΩ obszerna baza danych, zawieraj▒ca adresy wszystkich wa┐niejszych plac≤wek medycznych i kontakt do lekarzy mog▒cych udzieliµ odpowiedniej pomocy.
Spis


Niniejsza strona zosta│a opracowana na podstawie ulotek informacyjnych opublikowanych przez
Narodow▒ FundacjΩ Hemofilow▒ (National Hemophilia Foundation) z USA, przeznaczonych dla
rodzic≤w dzieci urodzonych z hemofili▒, a tak┐e w oparciu o informacje publikowane w Internecie.

Opracowa│: CYBERIUS
                   (hemofilia A, II gr. inwalidztwa)
                   Czerwiec 1998

Pocz▒tek strony