Choroby prionowe

W grudniu 2000 roku w Niemczech zanotowano kolejny przypadek choroby szalonych kr≤w, a liczba zaka┐onych zwierz▒t pochodz▒ca z niemieckich hodowli wzros│a do sze╢ciu... Japo±skie ministerstwo rolnictwa poinformowa│o swoich europejskich wsp≤│pracownik≤w handlowych o zakazie importu wo│owiny i produkt≤w pochodzenia zwierzΩcego. Zakaz dotyczy 15 kraj≤w cz│onkowskich Unii Europejskiej oraz Szwajcarii. Japo±czycy chc▒ w ten spos≤b zabezpieczyµ siΩ przed rozprzestrzenieniem choroby BSE w Japonii...

Takie w│a╢nie doniesienia przedstawiane w codziennej prasie informuj▒ nas, konsument≤w, o zagro┐eniu, z jakim mo┐emy siΩ zetkn▒µ spo┐ywaj▒c ska┐on▒ wo│owinΩ. Problem z prionami rozpocz▒│ siΩ w Anglii, gdzie wykryto pierwsze przypadki wo│owiny ska┐onej prionami wywo│uj▒cymi BSE. Jednak choroby prionowe znane by│y ju┐ od dawna, wcze╢niej wystΩpowa│y u owiec (choroba k│usowa, scarpie) w Australii, Nowej Zelandii oraz w Anglii. Dopiero z owiec przeniesiona zosta│a na byd│o przez m▒czki miΩsno-kostne u┐ywane jako pasze. Dzia│o siΩ tak, poniewa┐ proces obr≤bki termicznej nie likwiduje priona (w temperaturze 130 stopni Celsjusza przez ponad 60 minut). Jest on r≤wnie┐ niewra┐liwy na wysychanie i promienie ultrafioletowe.

Jako pierwszy badania nad prionami przeprowadzi│ profesor Stanley Prusiner z Uniwersytetu w San Francisco i za ich odkrycie otrzyma│ NagrodΩ Nobla w 1997. Profesor przekaza│ ╢wiatu, i┐ priony, czyli PrP, nale┐▒ do nowej klasy zarazk≤w, r≤┐ni▒c▒ siΩ jednak znacznie od wirus≤w czy bakterii. Priony sk│adaj▒ siΩ z samego bia│ka, nie posiadaj▒ RNA ani DNA. Priony PrP s▒ niepodatne na dzia│anie enzymu - proteazy. Na dzia│anie tego enzymu jest podatne wy│▒cznie bia│ko prionowe PrPc, kt≤re wystΩpuje w m≤zgu ka┐dego cz│owieka. W wyniku zara┐enia prionami PrP dochodzi do tego, ┐e zwyk│e bia│ko prionowe PrPc, kt≤re powstaje w m≤zgu, przekszta│ca siΩ w priony PrP. Te na zasadzie reakcji │a±cuchowej stopniowo gromadz▒ siΩ w kom≤rkach nerwowych i je niszcz▒, co w efekcie prowadzi do narastaj▒cych objaw≤w choroby ko±cz▒cych siΩ zgonem. Do ko±ca 1997 roku zanotowano 173 233 przypadk≤w choroby g▒bczastego zwyrodnienia m≤zgu w╢r≤d byd│a. Szacuje siΩ, ┐e du┐a ilo╢µ ska┐onego miΩsa trafi│a do konsument≤w. Przetwory miΩsne, zawieraj▒ obok miΩsa (nieraz w ╢ladowej ilo╢ci) inne czΩ╢ci cia│a krowy np. m≤zg, rdze± krΩgowy, grzbietowe korzonki nerwowe, ╢ledziona, grasica. Przyjmuje siΩ, ┐e te czΩ╢ci cia│a krowy mog▒ przenosiµ priony. Nawet miΩso, kt≤re mechanicznie oddzielono od krΩgos│upa, mo┐e byµ zanieczyszczone tkank▒ nerwow▒.

W rezultacie wyst▒pi│o og≤lno╢wiatowe za│amanie popytu na wo│owinΩ i produkty bydlΩce. Ludzie obawiaj▒ siΩ szczepie±, transfuzji krwi oraz pobierania lek≤w doustnych zawieraj▒cych ┐elatynΩ lub │≤j wo│owy. "Choroba w╢ciek│ych kr≤w" wywo│a│a radykaln▒ zmianΩ w podej╢ciu w│adz Unii Europejskiej do spraw ochrony zdrowia konsument≤w - obecnie obowi▒zuje zasada pierwsze±stwa zagadnie± zdrowotnych przed interesami gospodarczymi. W latach 1995-97 nowy wariant choroby Creutzfeldta - Jakoba zabra│ ┐ycie 23 os≤b w Wielkiej Brytanii i 1 we Francji. Pierwsz▒ ofiar▒ nvCJD by│ Steven Churchill, kt≤ry zmar│ 21 maja 1995r. maj▒c 19 lat. Og≤lnie umierali ludzie m│odzi - ╢rednia wieku wynios│a 27 lat, a najm│odsza z ofiar, kiedy zachorowa│a, mia│a 15 lat. Nowy wariant choroby Creutzfeldta - Jakoba, wystΩpuj▒cy u m│odych ludzi, cechuje siΩ nastΩpuj▒cymi objawami: lΩk, depresja, zamkniΩcie w sobie, utrata pamiΩci, otΩpienie, narastaj▒ce zmiany zachowania. Choroba trwa mniej wiΩcej oko│o roku (niekiedy znacznie d│u┐ej) i ko±czy siΩ ╢mierci▒ zaka┐onego osobnika. Nie znany jest okres wylΩgania choroby u cz│owieka, tj. czas od zaka┐enia do pojawienia siΩ pierwszych objaw≤w. Gdyby wynosi│ do 10 lat, byliby╢my u szczytu epidemii. Gdyby wynosi│ 25 lat i d│u┐ej - epidemia mog│aby poch│on▒µ w najbli┐szych dziesiΩcioleciach nawet do p≤│ miliona ofiar. Badania laboratoryjne wykaza│y, ┐e zaka┐enie mo┐e byµ przeniesione z zaka┐onego byd│a (przez wstrzykniΩcie lub z pokarmem) przez m≤zg, rdze± krΩgowy i siatk≤wkΩ. W przypadku pozosta│ych tkanek i wydzielin mo┐liwo╢ci tej nie wykazano. W szczeg≤lno╢ci nie stwierdzono przenoszenia zaka┐enia przez miΩso i mleko zaka┐onych kr≤w. Do zaka┐enia krowy wystarczy dawka od 0,5 do 1 grama zaka┐onego m≤zgu.

Zdarzaj▒ siΩ inne drogi zaka┐enia. Z powodu - jatrogennego - wariantu choroby Creutzfeldta - Jakoba, zwi▒zanego z leczeniem i zabiegami leczniczymi, zmar│o 110 os≤b leczonych hormonami pozyskanymi z gruczo│≤w przysadkowych pobranych ze zw│ok ludzkich oraz 70 os≤b, kt≤rym przeszczepiono oponΩ tward▒ r≤wnie┐ pobran▒ ze zw│ok ludzi, kt≤rzy byli bezoobjawowymi nosicielami prion≤w. Rozpatrywane jest ryzyko zaka┐enia pacjent≤w pobieraj▒cych krew i preparaty krwiopochodne.

Trzeba jednak mieµ ╢wiadomo╢µ, ┐e cz▒steczki PrP rozmna┐aj▒ siΩ w kom≤rkach uk│adu nerwowego przy sprzyjaj▒cych warunkach. Oznacza to, ┐e nie ka┐dy cz│owiek czy zwierzΩ, kt≤re poch│onie dawkΩ czynnika zaka╝nego, musi zachorowaµ na g▒bczast▒ encefalopatiΩ. Jednak takie prawdopodobie±stwo jest du┐e.

Sero