home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today (UK) (Spanish) 15 / CDRT.iso / dp / 0415 / 04158.txt < prev    next >
Text File  |  1994-01-17  |  11KB  |  255 lines
  1. $Unique_ID{BRK04158}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Purpura, Thrombotic Thrombocytopenic}
  4. $Subject{Purpura, Thrombotic Thrombocytopenic TTP Moschowitz Disease
  5. Hemolytic-Uremic Syndrome (HUS) Thrombotic Microangiopathy ('TTP-HUS' Complex)
  6. Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP) Schoenlein-Henoch Purpura
  7. Thrombocytopenia}
  8. $Volume{}
  9. $Log{}
  10.  
  11. Copyright (C) 1989, 1991 National Organization for Rare Disorders, Inc.
  12.  
  13. 653:
  14. Purpura, Thrombotic Thrombocytopenic
  15.  
  16. ** IMPORTANT **
  17. It is possible that the main title of the article (Thrombotic
  18. Thrombocytopenic Purpura) is not the name you expected.  Please check the
  19. SYNONYM listing to find the alternate names and disorder subdivisions covered
  20. by this article.
  21.  
  22. Synonyms
  23.  
  24.      TTP
  25.      Moschowitz Disease
  26.  
  27. Information on the following diseases can be found in the Related
  28. Disorders section of this report:
  29.  
  30.      Hemolytic-Uremic Syndrome (HUS)
  31.      Thrombotic Microangiopathy ('TTP-HUS' Complex)
  32.      Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP)
  33.      Schoenlein-Henoch Purpura
  34.      Thrombocytopenia
  35.  
  36. General Discussion
  37.  
  38. ** REMINDER **
  39. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  40. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  41. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  42. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  43. section of this report.
  44.  
  45. Thrombotic Thrombocytopenia Purpura (TTP) is a rare, serious blood
  46. disease.  Major symptoms may include a severe decrease in the number of blood
  47. platelets (thrombocytopenia), abnormal destruction of red blood cells
  48. (hemolytic anemia), and disturbances in the nervous system.  Kidney
  49. dysfunction and fever are also common.
  50.  
  51. Symptoms
  52.  
  53. In addition to thrombocytopenia and hemolytic anemia, blood platelets may
  54. clot in the blood vessels of many organs which may block the normal flow of
  55. blood.  Disturbances in the nervous system may include headaches, mental
  56. changes, slight or partial paralysis (paresis), seizures, or coma.
  57.  
  58. Fever, blood plasma proteins in the urine (proteinuria), and a very small
  59. number of red blood cells in the urine (hematuria) may also occur.  Patches
  60. of purplish discoloration (purpura) resulting from abnormal bleeding into the
  61. mucous membranes (the thin, moist layer lining the body's cavities) and into
  62. the skin is another feature of TTP.  Abnormally heavy bleeding (hemorrhage),
  63. weakness, fatigue, lack of color (pallor), and abdominal pain with nausea and
  64. vomiting may also be present.  In half of TTP patients, an increased level of
  65. creatinine is found in their blood serum.
  66.  
  67. Acute renal failure occurs in only about 10% of TTP patients.  Urine flow
  68. is very low.  Within days, swelling of the feet, shortness of breath,
  69. headache, and fever may occur.  Retention of water and salt in the blood may
  70. lead to high blood pressure, changes in brain metabolism, and congestion in
  71. the heart and lungs.  Acute renal failure may lead to a buildup of potassium
  72. in the blood (hyperkalemia) which may cause irregular heartbeat.
  73.  
  74. Abnormalities in the retina (the light-sensitive layer of the eye) have
  75. been found in female TTP patients after taking oral contraceptives.
  76. Clearness of vision is usually not affected.
  77.  
  78. There may be possible serious complications during pregnancy in TTP
  79. patients.  In general, TTP often occurs suddenly with great severity and may
  80. recur or persist.
  81.  
  82. Causes
  83.  
  84. The exact cause of TTP is not known.  It may be due to an infectious agent or
  85. to an autoimmune reaction.  Autoimmune disorders are caused when the body's
  86. natural defenses (antibodies) against invading organisms suddenly begin to
  87. attack healthy tissue.
  88.  
  89. Some people may have a hereditary predisposition to TTP since family
  90. members have become affected years apart.
  91.  
  92. TTP may be influenced by hormones.  In some cases of TTP, relapses
  93. coincide with the use of oral contraceptives and with menstrual cycles
  94. (cyclic TTP).
  95.  
  96. TTP can occur as a consequence of AIDS, the AIDS-related complex, or the
  97. human immunodeficiency virus (HIV) infection.
  98.  
  99. Affected Population
  100.  
  101. One in a million people are affected with TTP each year.  Two-thirds of TTP
  102. patients are women.  It usually affects people between 20 to 50 years old.
  103.  
  104. TTP is occasionally associated with pregnancy and collagen-vascular
  105. diseases (a group of diseases affecting connective tissue).
  106.  
  107. TTP appears to occur more frequently than usual in intravenous drug
  108. addicts and homosexual men who have human immunodeficiency virus (HIV)
  109. infection.
  110.  
  111. Related Disorders
  112.  
  113. Symptoms of the following disorders can be similar to those of Thrombotic
  114. Thrombocytopenia Purpura (TTP).  Comparisons may be useful for a differential
  115. diagnosis:
  116.  
  117. Hemolytic-Uremic Syndrome (HUS) is characterized by acute renal failure,
  118. a severe decrease in the number of blood platelets (thrombocytopenia), and
  119. abnormal destruction of red blood cells (hemolytic anemia).  HUS tends to
  120. occur in children less than 4 years old and usually after an infectious
  121. disease.  In adults, it may affect young women as a complication of pregnancy
  122. or in the postpartum period.  HUS may have a common origin and development
  123. as TTP and treatment is similar.  (For more information on this disorder,
  124. choose "HUS" as your search term in the Rare Disease Database.
  125.  
  126. Thrombotic Microangiopathy is the occurrence of TTP and HUS together.  It
  127. is also called the 'TTP-HUS' complex.  It has been suggested that TTP and HUS
  128. are actually variants of the same disease.
  129.  
  130. Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP) is a blood disease with no
  131. specific known cause.  It is characterized by thrombocytopenia, abnormal
  132. bleeding into the skin and mucous membranes, and anemia.  ITP occurs most
  133. frequently in children and young adults, and more frequently in females than
  134. males.  A viral infection may precede ITP.  (For more information on this
  135. disorder, choose "ITP" as your search term in the Rare Disease Database).
  136.  
  137. Schoenlein-Henoch Purpura is one of a group of disorders characterized by
  138. purplish or brownish-red discolorations of the skin caused by abnormal
  139. bleeding into the skin and mucous membranes.  This blood disorder may affect
  140. the skin, joints, gastrointestinal system, kidneys, and in a few cases the
  141. central nervous system.  Major symptoms may include a rash, fever, weakness,
  142. pain in the joints or abdomen, vomiting, blood in the stool, and anemia.
  143.  
  144. Central nervous system symptoms may include headaches, perceptual
  145. changes, and seizures.  The exact cause of Schoenlein-Henoch Purpura is
  146. unknown, but it may be related to an extreme allergic response to foods,
  147. drugs, or insect bites.  (For more information on this disorder, choose
  148. Schoenlein-Henoch" as your search term in the Rare Disease Database.)
  149.  
  150. Thrombocytopenia is a general term referring to a group of blood
  151. disorders including TTP, HUS, and ITP.  It is characterized by a severe
  152. decrease in the number of blood platelets and excessive bleeding into the
  153. skin or mucous membranes.  Anemia may occur producing weakness, fatigue, and
  154. signs of congestive heart failure.  (For more information on this disorder,
  155. choose "Thrombocytopenia" as your search term in the Rare Disease Database).
  156.  
  157. Therapies:  Standard
  158.  
  159. Rapid diagnosis and immediate treatment is very important in TTP.  The
  160. current drug treatment of TTP is prednisone which may relieve inflammation
  161. and suppress the immune system.  Additionally, fresh frozen plasma (the fluid
  162. part of the blood) is infused into the patient's vein.  Plasma infusion
  163. should be used with extreme caution.
  164.  
  165. Genetic counseling may be of benefit for patients and their families when
  166. TTP has affected other family members.  Other treatment is symptomatic and
  167. supportive.
  168.  
  169. Therapies:  Investigational
  170.  
  171. Plasmapheresis and plasma exchange may be of benefit in some cases of TTP.
  172. This procedure is a method for removing unwanted substances (toxins,
  173. metabolic substances and plasma parts) from the blood.  Blood is removed from
  174. the patient and blood cells are separated from plasma.  The patient's plasma
  175. is then replaced with other human plasma and the blood is retransfused into
  176. the patient.  Plasma infusion is also being studied as a treatment for TPP
  177. patients.  The infusion process uses substances missing from the TPP
  178. patient's blood and replaces them through infusion of new plasma into the
  179. patient.  No blood is removed from the patient during this process.  These
  180. therapies are still under investigation to analyze side effects and
  181. effectiveness.  More research is needed before plasmapheresis and plasma
  182. infusion can be recommended for use in all but the most severe cases of TTP.
  183.  
  184. Whole blood exchange may also be of benefit in some cases of TTP and is
  185. still under investigation.  It involves the simultaneous withdrawal of the
  186. patient's blood and the replacement of a donor's blood.
  187.  
  188. Other drugs such as vincristine (an immunosuppressant), dipyridamole, and
  189. aspirin may be considered when TTP is not responsive to other treatment.
  190. Also, drugs that destroy blood platelet clots (antiplatelet) may be of
  191. benefit to TTP patients.  However, the side effects and the effectiveness of
  192. these drugs are uncertain.
  193.  
  194. The orphan drug, Defibrotide, is being investigated for the treatment of
  195. TTP.  Interested doctors may contact:
  196.  
  197.      Crinos International
  198.      Via Belvedere 1
  199.      22079 Villa Guardia (Como)
  200.      Italy
  201.  
  202. The effectiveness of removing the spleen (splenectomy) of TTP patients is
  203. also being investigated.
  204.  
  205. This disease entry is based upon medical information available through
  206. September 1991.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to
  207. keep every entry in the Rare Disease Database completely current and
  208. accurate.  Please check with the agencies listed in the Resources section for
  209. the most current information about this disorder.
  210.  
  211. Resources
  212.  
  213. For more information on Thrombotic Thrombocytopenic Purpura, please contact:
  214.  
  215.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  216.      P.O. Box 8923
  217.      New Fairfield, CT  06812-1783
  218.      (203) 746-6518
  219.  
  220.      NIH/National Heart, Lung and Blood Institute (NHBLI)
  221.      9000 Rockville Pike
  222.      Bethesda, MD  20892
  223.      (301) 496-4236
  224.  
  225. For Genetic Information and genetic counseling referrals:
  226.  
  227.      March of Dimes Birth Defects Foundation
  228.      1275 Mamaroneck Avenue
  229.      White Plains, NY  10605
  230.      (914) 428-7100
  231.  
  232.      Alliance of Genetic Support Groups
  233.      35 Wisconsin Circle, Suite 440
  234.      Chevy Chase, MD  20815
  235.      (800) 336-GENE
  236.      (301) 652-5553
  237.  
  238. References
  239.  
  240. INTERNAL MEDICINE, 2nd Ed.:  Jay H. Stein, ed.-in-chief; Little, Brown and
  241. Co., 1987.  Pp. 860, 1006-1007.
  242.  
  243. THROMBOTIC THROMBOCYTOPENIC PURPURA.  A REVIEW:  S.J. Sierakow and E.J.
  244. Kucharz; Cor Vasa (1988:  issue 30(1)).  Pp. 60-72.
  245.  
  246. HORMONAL DEPENDENT THROMBOTIC THROBOCYTOPENIC PURPURA (TTP).  R.S.
  247. Holdrinet, et al.;  Scand J Haematol (March, 1983:  issue 30(3)).  Pp. 250-
  248. 256.
  249.  
  250. THROMBOTIC THROMBOCYTOPENIC PURPURA IN PATIENTS WITH THE ACQUIRED
  251. IMMUNODEFICIENCY SYNDROME (AIDS)-RELATED COMPLEX.  A REPORT OF TWO CASES:
  252. J.M. Nair, et al.; Ann Intern Med (August 1, 1988:  issue 109(3)).  Pp. 209-
  253. 212.
  254.  
  255.