Ist eine seltene Erkrankung des zentralen Nervensystems, durch die eine unspezifische Degeneration des Groß- und Kleinhirns sowie des Rückenmarks hervorgerufen wird. Bei Erkrankten ist eine fortschreitende Demenz (Schwachsinn) zu beobachten, die evtl. auch von zerebralen Ausfällen (Muskelstarre, Schluckstörungen) begleitet wird. Über die Erreger gibt es derzeit zwei Theorien: Zum einen wird vermutet, daß es sich um rätselhafte Eiweiße (Prionen) handelt, andere vermuten hingegen, daß bislang unbekannte Viren die Krankheit auslösen. Das Leiden bricht meist erst fünf bis 35 Jahre nach der Ansteckung aus.

Der genaue Mechanismus der Übertragung von BSE ist noch nicht bekannt. Bei BSE-erkrankten Rindern wird das Gehirn schwammig (spongioform), die Tiere werden aggressiv, verlieren ihre Orientierung und verenden schließlich qualvoll. Es ist noch heftig umstritten, ob BSE-Erreger vom Rind auf den Menschen übertragbar sind. Es gibt Indizien, aber keine Beweise.